- 产品编码:TD0058
- CAS:75172-81-5
- 同义名:1-Deoxygalactonojirimycin hydrochloride
- 分子式:C6H13NO4.HCl
- 分子量:199.63
- MDL号:MFCD00269962
- 存储条件:密封,避光,2-8℃
- 推荐用途:溶酶体α-半乳糖苷酶的特异性和有效抑制剂,IC50在纳摩尔范围内。它充当药理学伴侣,并协助折叠野生型和突变型酶。它将自己置于不稳定的活性位点,并防止在通过高尔基体、内质网和溶酶体轴的过程中对酶的损害。暴露于这种化合物会导致溶酶体贮积症模型中功能性α-半乳糖苷酶水平升高,并为法布里病患者带来治疗益处。
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